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EB-Haus Ärztin untersucht die Hand eines "Schmetterlingskindes"

Die Erkrankung

Die menschliche Haut besteht aus mehreren Schichten. Die Epidermis ist dabei die äußerste Schicht, also die "Oberhaut". "Bullosa" bedeutet "blasenförmig" und "-lysis" Lösung. Somit heißt Epidermolysis bullosa wörtlich übersetzt ungefähr: "blasenförmige Ablösung der Oberhaut".

Epidermolysis bullosa ist nicht die Bezeichnung für eine einzelne Hauterkrankung, sondern umfasst eine große Gruppe von klinisch und genetisch unterschiedlichen Krankheiten. Ihre Gemeinsamkeit ist die Bildung von Blasen bereits nach geringer mechanischer Belastung an der Haut und/oder an den Schleimhäuten. Es gibt eine Vielzahl von Unterformen von Epidermolysis bullosa, die sich darin unterscheiden, in welcher Hautschicht die Blasen gebildet werden und an welcher Stelle die genetische Ursache genau liegt. Dazu kommen bei einigen Formen auch zusätzliche Probleme und Merkmale.

Das Wichtigste in Kürze

  • Allen Formen von EB ist gemeinsam, dass die Haut bereits nach geringer mechanischer Belastung Blasen bildet
  • Auf Grund von genetischen Veränderungen fehlt bei den einzelnen Formen jeweils ein Baustein für die Verankerung der Hautschichten untereinander oder er wird zumindet nicht vollständig aufgebaut
  • Die einzelnen Formen von EB werden unterschieden
    • nach der Hautschicht, in der sich die Blasen bilden
    • nach dem fehlenden Eiweißmolekül
    • nach dem genauen Ort der genetischen Veränderung
    • nach dem Schweregrad und
    • nach Zusatzproblemen, die das fehlende Molekül außerdem noch verursacht
  • Vom Namen her ähnlich klingende Formen von EB können völlig unterschiedlich sein!
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