Zu allgemeinen Informationen für alle EB-Formen
Junktionale Epidermolysis bullosa (JEB)
Junktionale Epidermolysis bullosa (JEB) ist der Überbegriff für alle EB-Formen, bei denen die Blasen innerhalb der Basalmembran gebildet werden. Die Basalmembran ist die Verbindungszone zwischen Oberhaut (Epidermis) und Lederhaut (Dermis).
„Junktional“ kommt vom lateinischen Wort „iunctio“ und bedeutet übersetzt „Verbindung“. Diese Verbindung zwischen diesen Hautschichten wird auch als Basalmembran bezeichnet.
Unterformen von junktionaler EB
Bei JEB treten, neben der Blasenbildung an der Haut, üblicherweise weitere Begleitsymptome auf. Je nachdem, welches Gen betroffen ist, unterscheiden sich die einzelnen JEB-Formen deutlich.
Eine exakte Diagnosestellung ist daher bei Verdacht auf JEB besonders wichtig, um sich auf den weiteren Verlauf der Erkrankung einstellen zu können.
Das Wichtigste in Kürze
- Epidermolysis bullosa junktionalis (JEB) ist der Überbegriff für alle Formen von EB, bei denen die Blasenbildung innerhalb der Verbindungszone von Oberhaut/Epidermis und Lederhaut/Dermis stattfindet
- JEB wird durch Veränderungen an verschiedenen Genen verursacht, die einzelnen Formen unterscheiden sich deutlich
- Neben der Blasenbildung an der Haut gibt es meistens zusätzliche Probleme