Schwere junktionale EB
(Auch schwere JEB oder JEB schwer, früherer Name: JEB-Herlitz)
Schwere JEB wird durch Veränderungen in den Genen für das Eiweiß Laminin verursacht. Der Erbgang ist rezessiv.
In den folgenden pdf-Dokumenten erhalten Sie Informationen, die speziell für diese EB-Unterform relevant sind.
Das Wichtigste in Kürze
- Die Blasen werden in der Verbindungszone zwischen den Hautschichten gebildet
- Die Blasenbildung kann sehr ausgeprägt sein
- Ernährungsschwierigkeiten und Atemwegsinfekte sind häufig
- Betroffene haben eine stark eingeschränkte Lebenserwartung
- Allgemeines zu schwerer junktionaler EBpdf - 2 MB
- Vererbung und Genetik bei EBpdf - 3 MB
- Allgemeines zu Neugeborenen mit (Verdacht auf) EBpdf - 2 MB
- Wundversorgung und Verbandswechselpdf - 3 MB
- Schnittmuster für Verbände für verschiedene Körperstellenpdf - 4 MB
- Anleitung zur Händedesinfektionpdf - 386 KB
- Schmerzmanagement bei schwerer JEBpdf - 2 MB