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Potenzieller Ansatzpunkt zur Behandlung von Fibrose in RDEB-Haut identifiziert

Neue wissenschaftliche Publikation mit EB-Haus Beteiligung

Menschen mit rezessiv dystropher Epidermolysis bullosa (RDEB) leiden an schwerer Blasenbildung der Haut, die durch das Fehlen des Kollagen 7 Proteins verursacht wird. Dadurch ist der Zusammenhalt der Hautschichten nicht mehr gewährleistet und es kommt zu anormaler Wundheilung, Narbenbildung und Fibrose, einer weiteren schweren Komplikation der RDEB. Unter Fibrose versteht man eine krankhafte Verdickung und Vernarbung des Bindegewebes, was in RDEB Patienten zur Entwicklung von aggressivem Hautkrebs beiträgt.

Eine Fibrose kann durch unterschiedliche Mechanismen ausgelöst werden, wie zum Beispiel durch die Aktivierung des Faktors "Transforming Growth Factor beta" (deutsch: Transformierender Wachstumsfaktor-beta) oder kurz TGF-ß genannt. Die Aktivierung von TGF-ß wird wiederum durch ein Protein namens Thrombospondin-1 (TSP1) verstärkt. In früheren Forschungsarbeiten zu diesem Thema haben EB-Forscher herausgefunden, dass Hautzellen von RDEB-Betroffenen mehr TSP1 produzieren als jene von gesunden Personen. Deshalb untersuchte eine EB-Forschungsgruppe in Philadelphia (USA) zusammen mit internationalen Kooperationspartnern die Rolle von TSP1 in der TGF-ß-Aktivierung in RDEB Hautzellen. Ihre Ergebnisse wurden kürzlich im 'Journal of Investigative Dermatology' veröffentlicht.

Eine wichtige Entdeckung war, dass das Kollagen 7 Protein in Hautzellen von gesunden Individuen an TSP1 bindet und dadurch die TGF-ß Aktivierung durch TSP1 verhindert, wodurch es zu verringerter Fibrose kommt. Da jedoch das Kollagen 7 in RDEB-Hautzellen fehlt, bindet TSP-1 an TGF-ß wodurch die Fibrose ausgelöst werden kann.
Diese Erkenntnis zeigt neue Behandlungsmöglichkeiten für EB-Patienten auf. Durch das Blockieren von TSP1 könnte infolge eine Aktivierung von TGF-ß unterdrückt und dadurch die Fibrose verhindert werden. Die Wissenschaftler entwickelten daher ein Modellsystem für RDEB Haut, um Substanzen zur Hemmung von TSP1 testen zu können. Obwohl dieser Therapieansatz das Kollagen 7 Protein in der RDEB-Haut nicht wiederherstellt, könnte durch Unterdrückung der Fibrose zumindest die Krebsentstehung in RDEB Haut reduziert oder sogar verhindern werden. Darüber hinaus scheint diese Strategie sicherer zu sein als eine universelle Hemmung der TGF-ß-Produktion im Körper, die oft mit schwerwiegenden Nebenwirkungen einhergeht.

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