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Epidermólisis bullosa distrófica (EBD)

Epidermólisis bullosa distrófica es un concepto general que agrupa todas las formas de EB en el que la formación de ampollas tiene lugar en la capa más profunda de la piel, es decir, en la dermis.

El término "Dystroph" viene del griego antiguo. La sílaba "dys" significa "malo" y "trophein" podríamos traducirlo como "alimentar" o "crecer". Los pacientes afectados por esta forma de EB padecen con más frecuencia de problemas de alimentación que los pacientes de otras formas. Por este motivo se les ha asignado este nombre. EBD se caracteriza no sólo por la formación de ampollas en la dermis sino que presenta además problemas secundarios que se aclararán más adelante al describir cada una de las formas en concreto.

 

Lo más importante resumido

  • Epidermólisis bullosa distrófica es un concepto general que agrupa todas las formasde EB en la que la formación de ampollas tiene lugar en la capa más profunda de la piel, es decir, en la dermis
  • La causa de EBD es la mutación de un determinado gen que codifica la proteína de colágeno número 7
  • Existen formas recesivas y dominantes en el proceso hereditario de EBD
  • Las diversas formas de EBD se diferencian muy claramente teniendo en cuenta so la proteína de colágeno número 7 no existe, no está casi presente o tenga un funcionamiento restringido
  • Además de la formación de ampollas en la piel, aparecen frecuentemente otros problemas adicionales (relacionados con las mucosas de la cavidad oral, malformaciones en las manos, entre otras)
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